Un raro caso di dilatazione del seno coronarico: il valore aggiunto dell’approccio multi-imaging.

A. Denegri, A. Albini, A. Barbieri, G. Boriani

S.C. Cardiologia – AOU Policlinico di Modena. Scuola di Specializzazione in Malattie dell’apparato cardiovascolare. Università degli studi di Modena e Reggio Emilia

Caso Clinico

Una donna di 59 anni senza fattori di rischio cardiovascolare giunge all’attenzione di un cardiologo del territorio a seguito dell’insorgenza subacuta (circa 4-6 mesi) di dispnea per sforzi moderati. In anamnesi la paziente riferisce il riscontro occasionale di un Forame Ovale Pervio di “grandi dimensioni” (referto originale smarrito) circa 10 anni prima e di essere in follow-up clinico ed ecografico per angiomi epatici multipli. Il collega che per primo valuta la paziente riporta il riscontro obiettivo di un soffio continuo sisto-diastolico maggiormente udibile a livello marginosternale destro e ad un ecofocus reperta una “massa” a contenuto anecogeno a livello atriale destro. L’elettrocardiogramma registrato durante la visita mostra un ritardo incompleto della branca destra in assenza di alterazioni significative della ripolarizzazione ventricolare. Sulla base di tali reperti, invia la paziente presso il nostro Echolab per approfondimento diagnostico.

**Fig.1**: Proiezione apicale per il seno coronarico con evidenza di flusso sisto-diastolico turbolento (freccia bianca) LV: Ventricolo sinistro, RV: Ventricolo destro, LA: Atrio sinistro, RA: atrio destro

L’ecocardiografia transtoracica conferma la presenza di una struttura a contenuto anecogeno a livello dell’atrio destro e mostra un seno coronarico (CS) severamente dilatato, oltre ad una moderata dilatazione dell’origine della coronaria destra (RCA). Al color-doppler appare evidente un flusso continuo sisto-diastolico a livello del seno coronarico. (fig. 1)

Per indagare la persistenza di una vena cava superiore sinistra, viene effettuata un’ecocardiografia con iniezione di salina agitata in arto superiore sinistro che non mostra precoce opacizzazione del CS rispetto alle camere di destra. (Fig. 2)

Il quadro viene ulteriormente approfondito con ecocardiografia transesofagea (ETE) che esclude shunt intracardiaci e conferma la severa dilatazione del CS, il quale impronta la parete posteriore dell’atrio destro, dando origine dell’immagine a contenuto anecogeno vista dall’approccio transtoracico. Il riscontro di CS ectasico, l’entità del flusso sisto-diastolico, l’esclusione di anomali ritorni venosi e la dilatazione dell’emergenza della RCA portano alla formulazione del sospetto di fistola artero-venosa coronarica (CAVF) tra RCA e CS.La TC cardiaca con ricostruzione 3D conferma il sospetto e mostra come sia la RCA sia il CS siano estremamente dilatati (diametro sul piano assiale 2.1 e 4.5 cm, rispettivamente) e non sia possibile visualizzare l’opacizzazione della vena cardiaca magna. L’esame esteso al torace e all’addome mostra inoltre minuti difetti di riempimento segmentari a livello del lobo polmonare superiore destro e un voluminoso emangioma cavernoso nel lobo epatico destro. (Fig.3)

**Fig.2:** Ecocardiografia con contrasto (salina agitata) che mostra la non precoce opacizzazione del CS (asterisco) rispetto alle sezioni destre. LV: Ventricolo sinistro, RV: Ventricolo destro, LA: Atrio sinistro, RA: atrio destro

Vista l’ottimale definizione anatomica della malformazione ottenuta con la ricostruzione TC 3D, non appare indicato procedere a studio angiografico invasivo.

La successiva risonanza magnetica cardiaca non evidenzia ischemia a livello del territorio di competenza della RCA. Ad ulteriore completamento diagnostico, una angio-RM cerebrale esclude la presenza di ulteriori malformazioni vascolari a livello cerebrale.

Il caso della paziente viene discusso collegialmente con i colleghi della cardiochirurgia. Visto il riscontro occasionale del reperto e la non diretta correlazione tra il dato anatomico e la lieve dispnea da sforzo, la non evidenza di alterazioni significative della perfusione cardiaca e della complessità dell’approccio cardiochirurgico, viene posta indicazione ad atteggiamento “watchful waiting” con follow-up annuale, da anticipare in caso di comparsa di sintomatologia suggestiva di complicanze.

Discussione

Questo caso clinico può avere una duplice valenza: da un lato, ricordare l’approccio diagnostico e le possibili diagnosi differenziali della dilatazione del CS; dall’altro mostrare una delle più rare tra queste diagnosi, ovvero la CAVF. Nel nostro caso la dilatazione del CS e della RCA era tale da improntare la parete posteriore dell’atrio destro dando una “falsa immagine” di massa anecogena atriale. Una volta inquadrata l’immagine nel contesto di un CS dilatato, il primo passaggio è stato escludere ritorni venosi anomali mediante bubble test con iniezione dai due arti superiori ed ETE. La corretta interpretazione dei reperti ecocardiografici ed un approccio multi-imaging hanno portato al riconoscimento di una CAVF come causa di CS dilatato.

**Fig.3 (Figura Principale)**: Immagine tomografica e ricostruzione 3D con evidenza di coronaria destra severamente dilatata e tortuosa che si continua in una fistola che confluisce direttamente nel seno coronarico, anch’esso severamente dilatato. LV: Ventricolo sinistro, RCA: Coronaria destra, CAVF: fistola arterovenosa coronarica, CS: seno coronarico, Ao: Aorta.

Le CAVF sono una rara entità e si presentano nella maggior parte dei pazienti con dolore toracico, palpitazioni o sincope¹, sebbene possano essere occasionalmente riscontrate in pazienti asintomatici. Un soffio continuo sisto-diastolico è il reperto obiettivo più frequente.² Le fistole tra RCA e CS sono la forma più frequente e rappresentano circa il 7% di tutti i casi di CAVF.³ L’ecocardiografia bidimensionale corredata dall’esame color-doppler può mostrare l’origine, il decorso e l’entità del flusso ematico nelle corrispondenti camere cardiache. Tuttavia, nella maggior parte dei casi, un approccio multi-imaging è necessario per confermare il sospetto di CAVF. In particolare, la TC con ricostruzione 3D è in grado di fornire una ottimale definizione anatomica e, in una buona parte dei casi, permette di evitare l’esame angiografico invasivo. Le CAVF congenite vanno incontro infrequentemente a chiusura spontanea. Il trattamento, pertanto, può essere chirurgico o percutaneo sulla base dell’opinione dell’heart team. ⁴

Referenze

1. Imbalzano, E., Dattilo, G., Scarpelli, M., Lo Gullo, A. & Saitta, A. Left coronary artery fistula to right ventricle complicated heart failure in a patient on hemodialysis. Intern. Emerg. Med. 8, 765–766 (2013).

2. Yuan, M., Bai, W. J., Li, C. M. & Rao, L. Fistula between the right coronary artery and coronary sinus: a case report and literature review. Anatol. J. Cardiol. 18, 79–80 (2017).

3. Sharma, U. M., Aslam, A. F. & Tak, T. Diagnosis of coronary artery fistulas: clinical aspects and brief review of the literature. The International journal of angiology : official publication of the International College of Angiology, Inc 22, 189–192 (2013).

4. Ali, M., Kassem, K. M., Osei, K. & Effat, M. Coronary artery fistulae. J. Thromb. Thrombolysis 48, 345–351 (2019).